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一、重大疾病范疇(28)
本辦法保障范圍內(nèi)所指的重大疾病，必須符合以下定義：
1.惡性腫瘤——重度
指惡性細(xì)胞不受控制的進(jìn)行性增長(zhǎng)和擴(kuò)散，浸潤(rùn)和破壞周?chē)＝M織，可以經(jīng)血管、淋巴管和體腔擴(kuò)散轉(zhuǎn)移到身體其他部位，病灶經(jīng)組織病理學(xué)檢查(涵蓋骨髓病理學(xué)檢查)結(jié)果明確診斷，臨床診斷屬于世界衛(wèi)生組織(WHO，World Health Organization)《疾病和有關(guān)健康問(wèn)題的國(guó)際統(tǒng)計(jì)分類(lèi)》第十次修訂版(ICD-10)的惡性腫瘤類(lèi)別及《國(guó)際疾病分類(lèi)腫瘤學(xué)專(zhuān)輯》第三版(ICD-O-3)的腫瘤形態(tài)學(xué)編碼屬于 3、6、9(惡性腫瘤)范疇的疾病。
下列疾病不在保障范圍內(nèi)：
(1)ICD-O-3 腫瘤形態(tài)學(xué)編碼屬于 0(良性腫瘤)、1(動(dòng)態(tài)未定性腫瘤)、2(原位癌和非侵襲性癌)范疇的疾病，如：
a.原位癌，癌前病變，非浸潤(rùn)性癌，非侵襲性癌，腫瘤細(xì)胞未侵犯基底層，上皮內(nèi)瘤變，細(xì)胞不典型性增生等;
b.交界性腫瘤，交界惡性腫瘤，腫瘤低度惡性潛能，潛在低度惡性腫瘤等;
(2)甲狀腺癌;
(3)TNM分期為T(mén)1N0M0期或更輕分期的前列腺癌;
(4)黑色素瘤以外的未發(fā)生淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的皮膚惡性 腫瘤;
(5)相當(dāng)于Binet 分期方案 A 期程度的慢性淋巴細(xì)胞白血 病;
(6)相當(dāng)于Ann Arbor 分期方案Ⅰ期程度的何杰金氏病;
(7)未發(fā)生淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移且 WHO 分級(jí)為 G1 級(jí)別(核分 裂像<10/50 HPF 和 ki-67≤2%)或更輕分級(jí)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。
2.較重急性心肌梗死
急性心肌梗死指由于冠狀動(dòng)脈閉塞或梗阻引起部分心肌嚴(yán)重的持久性缺血造成急性心肌壞死。急性心肌梗死的診斷必須依據(jù)國(guó)際國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合(1)檢測(cè)到肌酸激酶同工酶(CK-MB)或肌鈣蛋白(cTn)升高和/或降低的動(dòng)態(tài)變化，至少一次達(dá)到或超過(guò)心肌梗死的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn);(2)同時(shí)存在下列之一的證據(jù)，包括：缺血性胸痛癥狀、新發(fā)生的缺血性心電圖改變、新生成的 病理性 Q 波、影像學(xué)證據(jù)顯示有新出現(xiàn)的心肌活性喪失或新出現(xiàn) 局部室壁運(yùn)動(dòng)異常、冠脈造影證實(shí)存在冠狀動(dòng)脈血栓。
較重急性心肌梗死指依照上述標(biāo)準(zhǔn)被明確診斷為急性心肌梗死，并且必須同時(shí)滿(mǎn)足下列至少一項(xiàng)條件：
(1)心肌損傷標(biāo)志物肌鈣蛋白(cTn)升高，至少一次檢測(cè)結(jié)果達(dá)到該檢驗(yàn)正常參考值上限的 15 倍(含)以上;(2)肌酸激酶同工酶(CK-MB)升高，至少一次檢測(cè)結(jié)果達(dá)到該檢驗(yàn)正常參考值上限的 2 倍(含)以上;(3)出現(xiàn)左心室收縮功能下降，在確診 6 周以后，檢測(cè)左 室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)低于 50%(不含);(4)影像學(xué)檢查證實(shí)存在新發(fā)的乳頭肌功能失調(diào)或斷裂引 起的中度(含)以上的二尖瓣反流;(5)影像學(xué)檢查證實(shí)存在新出現(xiàn)的室壁瘤;(6)出現(xiàn)室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)或心源性休克。其他非冠狀動(dòng)脈阻塞性疾病所引起的肌鈣蛋白(cTn)升高 不在保障范圍內(nèi)。
3.嚴(yán)重腦中風(fēng)后遺癥
指因腦血管的突發(fā)病變引起腦血管出血、栓塞或梗塞，須由頭顱斷層掃描(CT)、核磁共振檢查(MRI)等影像學(xué)檢查證實(shí)，并導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)永久性的功能障礙。神經(jīng)系統(tǒng)永久性的功能障礙，指疾病確診180 天后，仍遺留下列至少一種障礙：(1)一肢(含)以上肢體肌力 2 級(jí)(含)以下;(2)語(yǔ)言能力完全喪失，或嚴(yán)重咀嚼吞咽功能障礙;(3)自主生活能力完全喪失，無(wú)法獨(dú)立完成六項(xiàng)基本日常生活活動(dòng)中的三項(xiàng)或三項(xiàng)以上。
4.重大器官移植術(shù)或造血干細(xì)胞移植術(shù)重大器官移植術(shù)，指因相應(yīng)器官功能衰竭，已經(jīng)實(shí)施了腎臟、肝臟、心臟、肺臟或小腸的異體移植手術(shù)。造血干細(xì)胞移植術(shù)，指因造血功能損害或造血系統(tǒng)惡性腫瘤，已經(jīng)實(shí)施了造血干細(xì)胞(包括骨髓造血干細(xì)胞、外周血造血干細(xì)胞和臍血造血干細(xì)胞)的移植手術(shù)。
5.冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)(或稱(chēng)冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù))
指為治療嚴(yán)重的冠心病，已經(jīng)實(shí)施了切開(kāi)心包進(jìn)行的冠狀動(dòng)脈血管旁路移植的手術(shù)。
所有未切開(kāi)心包的冠狀動(dòng)脈介入治療不在保障范圍內(nèi)。
6.嚴(yán)重慢性腎衰竭
指雙腎功能慢性不可逆性衰竭，依據(jù)腎臟病預(yù)后質(zhì)量倡議(K/DOQI)制定的指南，分期達(dá)到慢性腎臟病 5 期，且經(jīng)診斷后已經(jīng)進(jìn)行了至少 90 天的規(guī)律性透析治療。規(guī)律性透析是指每周進(jìn)行血液透析或每天進(jìn)行腹膜透析。
7.多個(gè)肢體缺失指因疾病或意外傷害導(dǎo)致兩個(gè)或兩個(gè)以上肢體自腕關(guān)節(jié)或踝關(guān)節(jié)近端(靠近軀干端)以上完全性斷離。
8.急性重癥肝炎或亞急性重癥肝炎指因肝炎病毒感染引起肝臟組織彌漫性壞死，導(dǎo)致急性肝功能衰竭，且經(jīng)血清學(xué)或病毒學(xué)檢查證實(shí)，并須滿(mǎn)足下列全部條件：
(1)重度黃疸或黃疸迅速加重;(2)肝性腦病;(3)B 超或其他影像學(xué)檢查顯示肝臟體積急速萎縮;(4)肝功能指標(biāo)進(jìn)行性惡化。
9.嚴(yán)重非惡性顱內(nèi)腫瘤
指起源于腦、腦神經(jīng)、腦被膜的非惡性腫瘤，ICD-O-3 腫瘤形態(tài)學(xué)編碼屬于 0(良性腫瘤)、1(動(dòng)態(tài)未定性腫瘤)范疇，并已經(jīng)引起顱內(nèi)壓升高或神經(jīng)系統(tǒng)功能損害，出現(xiàn)視乳頭水腫或視覺(jué)受損、聽(tīng)覺(jué)受損、面部或肢體癱瘓、癲癇等，須由頭顱斷層掃描(CT)、核磁共振檢查(MRI)或正電子發(fā)射斷層掃描(PET)等影像學(xué)檢查證實(shí)，且須滿(mǎn)足下列至少一項(xiàng)條件：
(1)已經(jīng)實(shí)施了開(kāi)顱進(jìn)行的顱內(nèi)腫瘤完全或部分切除手術(shù);
(2)已經(jīng)實(shí)施了針對(duì)顱內(nèi)腫瘤的放射治療，如γ刀、質(zhì)子重離子治療等。
下列疾病不在保障范圍內(nèi)：
(1)腦垂體瘤;(2)腦囊腫;(3)顱內(nèi)血管性疾病(如腦動(dòng)脈瘤、腦動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等)。
10.嚴(yán)重慢性肝衰竭
指因慢性肝臟疾病導(dǎo)致的肝衰竭，且須滿(mǎn)足下列全部條件：(1)持續(xù)性黃疸;(2)腹水;(3)肝性腦病;(4)充血性脾腫大伴脾功能亢進(jìn)或食管胃底靜脈曲張。
因酗酒或藥物濫用導(dǎo)致的肝衰竭不在保障范圍內(nèi)。
11.嚴(yán)重腦炎后遺癥或嚴(yán)重腦膜炎后遺癥
指因患腦炎或腦膜炎導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)永久性的功能障礙。神經(jīng)系統(tǒng)永久性的功能障礙，指經(jīng)相關(guān)專(zhuān)科醫(yī)生確診疾病 180 天后，仍遺留下列至少一種障礙：(1)一肢(含)以上肢體肌力2級(jí)(含)以下;(2)語(yǔ)言能力完全喪失，或嚴(yán)重咀嚼吞咽功能障礙;(3)由具有評(píng)估資格的專(zhuān)科醫(yī)生根據(jù)臨床癡呆評(píng)定量表 (CDR，ClinicalDementia Rating)評(píng)估結(jié)果為3 分;(4)自主生活能力完全喪失，無(wú)法獨(dú)立完成六項(xiàng)基本日常生活活動(dòng)中的三項(xiàng)或三項(xiàng)以上。
12.深度昏迷
指因疾病或意外傷害導(dǎo)致意識(shí)喪失，對(duì)外界刺激和體內(nèi)需求均無(wú)反應(yīng)，昏迷程度按照格拉斯哥昏迷分級(jí)(GCS，Glasgow Coma Scale)結(jié)果為 5 分或 5 分以下，且已經(jīng)持續(xù)使用呼吸機(jī)及其他生命維持系統(tǒng) 96 小時(shí)以上。
因酗酒或藥物濫用導(dǎo)致的深度昏迷不在保障范圍內(nèi)。
13.雙耳失聰
指因疾病或意外傷害導(dǎo)致雙耳聽(tīng)力永久不可逆性喪失，在500 赫茲、1000 赫茲和 2000 赫茲語(yǔ)音頻率下，平均聽(tīng)閾大于等于91分貝，且經(jīng)純音聽(tīng)力測(cè)試、聲導(dǎo)抗檢測(cè)或聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位檢測(cè)等證實(shí)。
14.雙目失明
指因疾病或意外傷害導(dǎo)致雙眼視力永久不可逆性喪失，雙眼中較好眼須滿(mǎn)足下列至少一項(xiàng)條件：
(1)眼球缺失或摘除;
(2)矯正視力低于0.02(采用國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)視力表，如果使用其他視力表應(yīng)進(jìn)行換算);
(3)視野半徑小于5度。
15.癱瘓
指因疾病或意外傷害導(dǎo)致兩肢或兩肢以上肢體隨意運(yùn)動(dòng)功能永久完全喪失。肢體隨意運(yùn)動(dòng)功能永久完全喪失，指疾病確診180 天后或意外傷害發(fā)生 180 天后，每肢三大關(guān)節(jié)中的兩大關(guān)節(jié)仍然完全僵硬，或肢體肌力在 2 級(jí)(含)以下。
16.心臟瓣膜手術(shù)
指為治療心臟瓣膜疾病，已經(jīng)實(shí)施了切開(kāi)心臟進(jìn)行的心臟瓣膜置換或修復(fù)的手術(shù)。
所有未切開(kāi)心臟的心臟瓣膜介入手術(shù)不在保障范圍內(nèi)。
17.嚴(yán)重阿爾茨海默病
指因大腦進(jìn)行性、不可逆性改變導(dǎo)致智能?chē)?yán)重衰退或喪失，臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重的認(rèn)知功能障礙、精神行為異常和社交能力減退等，其日常生活必須持續(xù)受到他人監(jiān)護(hù)。須由頭顱斷層掃描(CT)、核磁共振檢查(MRI)或正電子發(fā)射斷層掃描(PET)等影像學(xué)檢查證實(shí)，并經(jīng)相關(guān)專(zhuān)科醫(yī)生確診，且須滿(mǎn)足下列至少一項(xiàng)條件：
(1)由具有評(píng)估資格的專(zhuān)科醫(yī)生根據(jù)臨床癡呆評(píng)定量表(CDR，Clinical Dementia Rating)評(píng)估結(jié)果為 3 分;
(2)自主生活能力完全喪失，無(wú)法獨(dú)立完成六項(xiàng)基本日常生活活動(dòng)中的三項(xiàng)或三項(xiàng)以上。
阿爾茨海默病之外的其他類(lèi)型癡呆不在保障范圍內(nèi)。
18.嚴(yán)重腦損傷
指因頭部遭受機(jī)械性外力，引起腦重要部位損傷，導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)永久性的功能障礙。須由頭顱斷層掃描(CT)、核磁共振檢查(MRI)或正電子發(fā)射斷層掃描(PET)等影像學(xué)檢查證實(shí)。神經(jīng)系統(tǒng)永久性的功能障礙，指腦損傷 180 天后，仍遺留下列至少一種障礙：
(1)一肢(含)以上肢體肌力 2 級(jí)(含)以下;
(2)語(yǔ)言能力完全喪失，或嚴(yán)重咀嚼吞咽功能障礙;
(3)自主生活能力完全喪失，無(wú)法獨(dú)立完成六項(xiàng)基本日常生活活動(dòng)中的三項(xiàng)或三項(xiàng)以上。
19.嚴(yán)重原發(fā)性帕金森病
是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的退行性疾病，臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)遲緩、靜止性震顫或肌強(qiáng)直等，經(jīng)相關(guān)專(zhuān)科醫(yī)生確診，且須滿(mǎn)足自主生活能力完全喪失，無(wú)法獨(dú)立完成六項(xiàng)基本日常生活活動(dòng)中的三項(xiàng)或三項(xiàng)以上。
繼發(fā)性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征不在保障范圍內(nèi)。
20.嚴(yán)重Ⅲ度燒傷
指燒傷程度為Ⅲ度，且Ⅲ度燒傷的面積達(dá)到全身體表面積的20%或 20%以上。體表面積根據(jù)《中國(guó)新九分法》計(jì)算。
21.嚴(yán)重特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓
指不明原因的肺動(dòng)脈壓力持續(xù)性增高，進(jìn)行性發(fā)展而導(dǎo)致的慢性疾病，已經(jīng)造成永久不可逆性的體力活動(dòng)能力受限，達(dá)到美國(guó)紐約心臟病學(xué)會(huì)(New York Heart Association，NYHA)心功能狀態(tài)分級(jí) IV 級(jí)，且靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓在 36mmHg(含)以上。
22.嚴(yán)重運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
是一組中樞神經(jīng)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的進(jìn)行性變性疾病，包括進(jìn)行性脊肌萎縮癥、進(jìn)行性延髓麻痹癥、原發(fā)性側(cè)索硬化癥、肌萎縮性側(cè)索硬化癥等,經(jīng)相關(guān)專(zhuān)科醫(yī)生確診，且須滿(mǎn)足下列至少一項(xiàng)條件：
(1)嚴(yán)重咀嚼吞咽功能障礙;
(2)呼吸肌麻痹導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸困難，且已經(jīng)持續(xù)使用呼吸機(jī) 7 天(含)以上;
(3)自主生活能力完全喪失，無(wú)法獨(dú)立完成六項(xiàng)基本日常生活活動(dòng)中的三項(xiàng)或三項(xiàng)以上。
23.語(yǔ)言能力喪失
指因疾病或意外傷害導(dǎo)致語(yǔ)言能力完全喪失，經(jīng)過(guò)積極治療至少 12 個(gè)月(聲帶完全切除不受此時(shí)間限制)，仍無(wú)法通過(guò)現(xiàn)有醫(yī)療手段恢復(fù)。
精神心理因素所致的語(yǔ)言能力喪失不在保障范圍內(nèi)。
24.重型再生障礙性貧血
指因骨髓造血功能慢性持續(xù)性衰竭導(dǎo)致的貧血、中性粒細(xì)胞減少及血小板減少，且須滿(mǎn)足下列全部條件：
(1)骨髓穿刺檢查或骨髓活檢結(jié)果支持診斷：骨髓細(xì)胞增生程度<正常的 25%;如≥正常的 25%但<50%，則殘存的造血細(xì)胞應(yīng)<30%;
(2)外周血象須具備以下三項(xiàng)條件中的兩項(xiàng)：
?、僦行粤＜?xì)胞絕對(duì)值<0.5×109 /L;
?、诰W(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)<20×109 /L;
?、垩“褰^對(duì)值<20×109 /L。
25.主動(dòng)脈手術(shù)
指為治療主動(dòng)脈疾病或主動(dòng)脈創(chuàng)傷，已經(jīng)實(shí)施了開(kāi)胸(含胸腔鏡下)或開(kāi)腹(含腹腔鏡下)進(jìn)行的切除、置換、修補(bǔ)病損主動(dòng)脈血管、主動(dòng)脈創(chuàng)傷后修復(fù)的手術(shù)。主動(dòng)脈指升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈(含胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈)，不包括升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈的分支血管。
所有未實(shí)施開(kāi)胸或開(kāi)腹的動(dòng)脈內(nèi)介入治療不在保障范圍內(nèi)。
26 嚴(yán)重慢性呼吸衰竭
指因慢性呼吸系統(tǒng)疾病導(dǎo)致永久不可逆性的呼吸衰竭，經(jīng)過(guò)積極治療 180 天后滿(mǎn)足以下所有條件：
(1)靜息時(shí)出現(xiàn)呼吸困難;
(2)肺功能第一秒用力呼氣容積(FEV1)占預(yù)計(jì)值的百分比<30%;
(3)在靜息狀態(tài)、呼吸空氣條件下，動(dòng)脈血氧分壓(PaO2) <50mmHg。27.嚴(yán)重克羅恩病
指一種慢性肉芽腫性腸炎，具有特征性的克羅恩病(Crohn 病)病理組織學(xué)變化，須根據(jù)組織病理學(xué)特點(diǎn)診斷，且已經(jīng)造成瘺管形成并伴有腸梗阻或腸穿孔。
28.嚴(yán)重潰瘍性結(jié)腸炎
指伴有致命性電解質(zhì)紊亂的急性暴發(fā)性潰瘍性結(jié)腸炎，病變已經(jīng)累及全結(jié)腸，表現(xiàn)為嚴(yán)重的血便和系統(tǒng)性癥狀體征，須根據(jù)組織病理學(xué)特點(diǎn)診斷，且已經(jīng)實(shí)施了結(jié)腸切除或回腸造瘺術(shù)。
二、新生兒特定先天性疾病范疇(12種)
本辦法保障范圍內(nèi)所指的新生兒特定先天性疾病，系指新生兒一出生時(shí)就具有的、符合以下定義所述條件的疾病或疾病狀態(tài)，其名稱(chēng)和定義如下：
1.唐氏綜合癥：又稱(chēng)21三體綜合征、先天愚型，其細(xì)胞遺傳學(xué)特征是第21號(hào)常染色體呈三體征。臨床主要特征為智能障礙、特殊面容和體格發(fā)育落后，并可伴有多發(fā)畸形，確診需作染色體檢查。
2.聯(lián)體兒：指因單卵雙胎在妊娠早期發(fā)育過(guò)程中未能分離或分離不完全，導(dǎo)致身體中某一部位相互連接在一起，有頭部、胸部、臍部等聯(lián)結(jié)方式。
3.法洛氏四聯(lián)癥：指由室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚四種畸形組成。
4.完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：指肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈血管相互移位，大動(dòng)脈與心室之間的連結(jié)關(guān)系顛倒，即主動(dòng)脈出自右心室，肺動(dòng)脈出自左心室。
5.顯性顱裂：指在胚胎發(fā)育過(guò)程中因前神經(jīng)管閉合障礙，導(dǎo)致顱骨缺損，軟組織膨出，根據(jù)膨出的軟組織可分為腦膜膨出、腦膜腦膨出。
6.顯性脊柱裂：又稱(chēng)囊性脊柱裂、開(kāi)放性脊柱裂，指在胚胎發(fā)育過(guò)程中因后神經(jīng)管閉合障礙，導(dǎo)致椎管閉合不全，軟組織從椎管內(nèi)膨出，根據(jù)膨出的軟組織可分為脊膜膨出、脊膜脊髓膨出。
7.先天性腦積水：指因各種先天因素引起腦脊液在腦室系統(tǒng)內(nèi)大量蓄積，導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高、腦室擴(kuò)張，不伴有原發(fā)性腦萎縮，伴有或不伴有頭圍增大。
8.先天性室間隔缺損：指分隔左心室和右心室的心室間隔發(fā)育不全，心室間隔上存在孔道，導(dǎo)致左心室和右心室間存在血液分流。
9.肺動(dòng)脈瓣狹窄：指右心室與肺動(dòng)脈交接處的肺動(dòng)脈瓣狹窄，導(dǎo)致血液自右心室流出障礙。
10.主動(dòng)脈瓣狹窄：指左心室與主動(dòng)脈交接處的主動(dòng)脈瓣膜狹窄，導(dǎo)致血液自左心室流出障礙。
11.三尖瓣閉鎖：指因分隔右心房和右心室的瓣膜發(fā)育異常，缺乏三尖瓣組織，瓣孔缺如，導(dǎo)致血液自右心房流至右心室阻滯。
12.主動(dòng)脈弓縮窄：指主動(dòng)脈血管在主動(dòng)脈弓處發(fā)生的先天性狹窄畸形。
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